先天性心疾患

どんな病気?

生まれながら心臓や心臓周囲の血管に構造的異常を有する状態を先天性心疾患といいます。全出生児の約1%が先天性心疾患を有するとされていますが、外科的治療の必要なものから特に治療を必要としないものまでいろいろな種類があります。比較的頻度が多いものとして、左右の心房或いは心室を隔てている壁の一部が開いている心房中隔欠損症や心室中隔欠損症、出生後まもなく閉じるはずの血管が閉じない動脈管開存症、血管の入口と出口の場所に異常がある大血管転位症や肺静脈灌流異常症、心臓内の弁に異常があるエブスタン奇型などの疾患があります。また心室中隔欠損と肺動脈の異常などを合併したファロー四徴症も比較的頻度の多い疾患です。

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診断

多くの先天性疾患は、生後まもなく診断されることが多く、成人を対象とする循環器内科で初めて診断されることは必ずしも多くはありません。但し、症状が少ない、或いは開存孔が小さな心房中隔欠損症などは、成人になってから見つかることもあります。これらの患者さんの診断に、まずは非侵襲的な心臓の超音波検査により心臓の形態異常を正確に判断し、手術が考慮される状況であれば、より侵襲的な検査である心臓カテーテル検査などを行い、より詳細に評価していくこととなります。

また先天性心疾患の術後患者さんは、術前にあった異常が軽度ながら残存する「遺残症」や術後に生ずる不整脈や弁膜症、心筋障害などの「続発症」を持つことがあるため、定期的な経過観察をうける必要があります。以前は、先天性心疾患の術後の患者さんは、幼児期・小児期以後も小児科・心臓外科において経過観察を受けることが多かったのですが、成人特有の妊娠出産、就業といった問題や生活習慣病といった成人領域で多く見られる問題が近年注目されるようになり、成人疾患を専門とする循環器内科における診療も重要と考えられてきています。

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治療法

先天性心疾患の経過観察中に治療が必要となった場合は、基本的に外科的手術が必要となります。しかしながら、年齢や全身状態によっては、内科的薬物治療が優先されることがあります。外科的手術をするにしても内科的薬物治療を行うにしても、心臓外科或いは小児科と密に連携をとることにより最善の治療を目指していきます。

また心臓手術の続発症として発生する心不全・不整脈・肺高血圧症(肺高血圧症ページを参照)については適切な薬物治療を行っていくと共に、一部の心不全や不整脈についてはペースメーカー治療やカテーテルアブレーションなどの非薬物治療(不整脈のページを参照)を行うことがあります。また、術後の患者さんでは心臓内に細菌感染をおこす感染性心内膜炎のリスクが高い方もあり、リスクの高い患者さんには積極的な予防を行っていきます。

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